Ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een aandoening waarbij de cyclus van het aanmaken van het bot abnormaal verloopt, wat resulteert in pijn en misvormingen en in breekbaar bot. Normaal bot is een levend weefsel dat voortdurend wordt afgebroken en opgebouwd. Bot wordt afgebroken door de osteoclasten en terug opgebouwd door de osteoblasten. Bij de ziekte van Paget wordt dit af- en opbouw- proces versneld en het nieuw gevormd bot heeft minder tijd gekregen om goed gestructureerd te zijn en is daarom zwakker.

De ziekte van Paget treft meestal mensen bij +50tigers en komt lichtjes verhoogd voor bij mannen. De oorzaak is nog onzeker, maar heeft een genetische oorsprong. Een andere gebeurtenis in het leven kan deze ziekte laten naar voor komen.

Wat zijn de symptomen?

De ziekte van Paget kan voorkomen in elk menselijk bot, maar is meest voorkomend in de schedel, het bekken en de boven- onderbenen. De botten kunnen misvormd worden, bijvoorbeeld kunnen de lange benen gebogen worden of de schedel kan verlengen. Omdat het hier over een abnormaal proces gaat, kan deze stoornis pijnlijk zijn en gaat het om brozer bot.

Hoe kan de Ziekte van Paget gediagnosticeerd worden?

In plaats dat het nieuw gevormd bot in parallelle lagen op elkaar gestapeld wordt, is deze aanmaak bij de ziekte van Paget onregelmatig georganiseerd wat duidelijk te zien is op de röntgenbeelden.

Bone Normal                   Bone Paget
 Gezond bot   Aangetast bot

                         

Hoe wordt deze aandoening aangepakt?

Deze aanpak is revolutionair veranderd sinds de introductie van de bisfosfonaten. Deze medicatie vermindert de osteoclasten-activiteit (dus daling van de botafbraak). Deze medicatie is bv. oraal risedronaat of intraveneus pamidronaat of zoledronaat. Risedronaat wordt gegeven over een periode van 2 maand en moet nuchter genomen worden omdat bifosfonaten slecht opgenomen worden vanuit de darm.

Voor de patiënten waarbij orale medicatie een probleem is (bisfosfonaten kunnen indigestie of maagzuur veroorzaken) kan een intraveneuze baxter aangelegd worden. Orale medicatie kan voorgeschreven worden door de huisarts, terwijl de baxters worden toegediend in het ziekenhuis.

De behandeling controleert de symptomen en de abnormale botaanmaak en kan enkele maanden nawerken alvorens een nieuwe behandeling moet gestart worden.

Vaak gestelde vragen

Waarom is mijn aangetast been pijnlijk?

Omdat door het verlengen van het bot de zenuwen worden uitgerekt en dit veroorzaakt de pijn. De aandoening scheurt de gewrichten en verhoogt de slijtage daar.

Is de aandoening overdraagbaar naar een ander bot in het lichaam?

Nee. Wel kan het reeds aangetaste bot meer en meer vervormen, maar dat kan voorkomen worden met goede therapie.

Meer informatie

http://www.paget.nl/